Szisztémás kötőszövet betegségek irodalma, Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?


Epidemiológia[ szerkesztés ] A reumatoid artritisz az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, mely világszerte a lakosság kb.

Reumatoid artritisz – Wikipédia

Utóbbi előfordulási gyakorisága jelentős földrajzi eltéréseket mutat, egy as svéd tanulmányban a betegek 40,6 százalékában alakult ki valamilyen extraartikuláris manifesztáció. RA-ban a DIP ízületi sor jellegzetesen megkímélt A betegség legjellegzetesebb velejárója az ízületek gyulladása arthritismely hosszútávon azok mozgásképességének elvesztéséhez és deformitásukhoz vezet. Leginkább a kis ízületek érintettek, elsősorban a kézen.

Típusosan a proximális interfalangeális ízületek PIPa metakarpofalangeális MCPilletve a lábon a metatarzofalangeális ízületi sor MTP érintettek, a disztális interfalangeális ízületek DIP jellegzetesen megkíméltek.

AUTOIMMUN BETEGSÉGEK

Ritkábban nagyobb ízületek pl. Később megfigyelhető az ízület körüli izmok sorvadása is. A betegség rendszerint kétoldalt szimmetrikusan, több ízület gyulladását okozza polyarthritisritkábban néhány ízület aszimmetrikus gyulladásával jelentkezik oligoarthritis. A tünetek lassan, hetek-hónapok alatt fejlődnek ki. A gyulladt ízület különösen reggelente, ébredés után, illetve huzamosabb inaktivitás, pihentetés utáni ismételt mozgatásra fájdalmas.

  • Gyógyszer ízületi betegség könyök bursitis
  • Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.

Típusos a hosszan, kb. Ez segíthet elkülöníteni a nem gyulladásos eredetű ízületi bántalmaktól pl. Reumatoid artritisz megjelenése a kézen. Jól látható az ujjak jellegzetes ulnáris deviációja előrehaladott betegségnél A reumatoid artritisz az ízületi tokot belülről bélelő ún. A szinóviumban található sejtek, a szinoviociták az elsődlegesen érintett sejtek, a porcsejtek mellett.

A szinoviocitákat két alcsoportra osztják, makrofág-szerű szinoviocitákra MLS és fibroblaszt-szerű szinoviocitákra FLS. A betegségben a makrofág-szerű szinoviociták fokozottan termelnek gyulladást serkentő citokineket.

ellipszoid térd artrózisához térdrándulás, mint kezelni

Emellett a fibroblaszt-szerű szinoviociták is abnormálisak, kísérletekben képesek például betörni a porcszövetbe, károsítva ezáltal az ízületi felszíneket.

A szinóvium megvastagszik, benne számos elhalás nekrózis jön létre, emellett fokozott érújdonképződés figyelhető meg, a képződő szisztémás kötőszövet betegségek irodalma pannus lassan kitölti az ízületi üreget és károsítja az ízületi porcot, illetve az alatta található csontot is. Mindez az ízület deformálódásához, mozgásképességének csökkenéséhez vezet. Késői stádiumban jellegzetesen torz kéztartás alakul ki, az ujjak rendszerint hiperextendáltak és a singcsont irányába deviálnak ulnáris deviáció.

A granulómák széli részeit limfocitákkal infiltrált kötőszövet veszi körül.

Mint az extraartikuláris érintettségek általában, a reumás csomók is gyakrabban jelentkeznek reumatoid faktor RF pozitív betegekben. A betegség gyakran érinti a légzőrendszert, bár az érintettség sokszor tünetmentes, így klinikailag nem kerül felismerésre. Jellegzetesek benne a többmagvú óriássejtek, melyek azonban csak az exudátumok kevesebb mint felében vannak jelen. Az említett intersticiális alveolitiszen kívül a bőrben található reumás csomókhoz hasonló csomók a tüdőkben is kialakulhatnak, melyek szövettanilag a bőrben található elváltozásokkal azonos granulómák és feltehetően szintén szisztémás vaszkulitisz áll a hátterükben.

Caplan-szindróma, melyben az előbb említett csomós elváltozásokat a tüdőben szén lerakódása pneumoconiosis kíséri.

Kovács Diána, reumatológus Reumatológiai, belgyógyászati, neurológiai kórképek jellemző vagy következményes tüneteként hosszabb-rövidebb ideig fennálló ízületi merevség, mozgáskorlátozottság jelentkezhet. Az adott betegség károsíthat egy, néhányvagy több ízületet, ízületen belüli és azt körülvevő képleteket, járhat gyulladásos tünetekkel fájdalom, duzzanat, melegség, bőrpír, funkciókárosodásvagy ezek nélkül.

Reumatoid csomók képződhetnek a szívbillentyűkön is, kiáramlási akadályt okozva. A szív-érrendszeri kockázatot növeli a beteg reumatoid faktor pozitivitása.

A leggyakrabban, a betegek mintegy 10 százalékában szemszárazság és következményes szaru- és kötőhártya gyulladás alakul ki keratoconjunctivitis sicca.

  • AUTOIMMUN BETEGSÉGEK
  • A láb ízületeinek gyulladása okozza
  • Mi okozhat ízületi merevséget?
  • Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Pulmonológiai Klinika, Budapest A kötoszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb.
  • A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár

Ritka, a látást is veszélyeztető állapot a szaruhártya kifekélyesedéssel járó gyulladása angolul : peripheral ulcerative keratitis, PUKmelynek leggyakoribb oka a reumatoid artritisz. NSAID -ok, ciklosporinpenicillaminarany -sók. A vasat elsősorban az aktivált makrofágok veszik fel.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

A csökkent fehérvérsejtszám leukopenialépmegnagyobbodás splenomegalia és a reumatoid artritisz együttes előfordulása esetén ízületi fáj a karok alatt betegségre Felty-szindrómaként hivatkoznak, [38] mely azonban ritka, a reumatoid artritiszes betegek kevesebb mint 1 százalékában lép fel. A betegség egyaránt érintheti a környéki és a központi idegrendszert. A környéki idegrendszeri bántalmak egy részét a betegségre jellemző szisztémás érgyulladás okozza pl.

Feltételezések szerint különböző környezeti hatások válthatják ki a betegséget az arra genetikai hajlammal rendelkező egyénekben. A genetikai meghatározottság jelentős, a kockázat 50 százalékban genetikai, mely öröklődik.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Reumatoid artritiszben elsősorban a bélrendszeri mikrobiom került a kutatások középpontjába, bár szerepének pontos tisztázása további vizsgálatokat igényel. Mindazonáltal egyre több adat áll rendelkezésre a D-vitamin immunmoduláns szerepéről, [56] és vizsgálják a D-vitamin pótlás terápiás hatásait is. A kezdeti kiváltó ingert ún.

Ez a szisztémás kötőszövet betegségek irodalma már önfenntartó, a kiváltó hatás megszűntével is megmarad és progrediál.

rheumatoid arthritis criteria acr miért fáj a karok és a lábak ízületei

A betegség során a különböző szervekben és szövetekben lezajló gyulladásos folyamatok viszonylag jól ismertek, azonban a kiváltó tényezőkről és arról, hogy azok miként váltják ki a kórképet, meglehetősen kevés ismeret áll rendelkezésre. Az bizonyított, hogy az RA-s betegekben már jóval akár évekkel a betegség megjelenése előtt kialakul az autoimmunitás és jelen vannak a kórképre jellemző autoantitestek a vérükben.

Undifferentiated connective tissue disease in: Orvosi Hetilap Volume Issue 19 ()

Az antitestekhez hasonlóan a gyulladásos citokinekilletve a gyulladást jelző C-reaktív protein CRP szintje is szisztémás kötőszövet betegségek irodalma már a tünetek megjelenése előtt. A betegség patogenezisében fontos szerepet játszhat az ízületben található fehérjék citrullinációja. Az érintett ízületekben a PAD enzim által több fehérje is citrullinálódik, például a vimentin, a II-es típusú kollagén, a fibrin és a fibrinogén, ezek ellen az ízületben helyileg is termelődnek ellenanyagok Szisztémás kötőszövet betegségek irodalma, anti-citrullinált protein antitest az odavándorló plazmasejtek által.

A citrullináció normálisan is előfordul különböző szövetekben, azonban RA-ban feltehetően megszűnik szisztémás kötőszövet betegségek irodalma citrullinált ízületi fehérjékkel szembeni immuntolerancia.

Az antitestek pontos szerepe nem ismert, immunkomplexek képzését követően egy részüket a makrofágok felszínén található Fc receptorokmásik részüket a komplementen keresztül az ugyancsak a makrofágokon megtalálható komplement receptorok kötik meg.

Mi okozhat ízületi merevséget?

Mindez a makrofágok aktivációját idézi elő. A helyi immunreakció és gyulladás következménye az ízületi folyadék fokozott termelése, az ízületi tok megvastagodása, a fokozott érújdonképződés, és hosszú távon az ízület maradandó károsodása. Gyógyszeresen a betegség gyulladásos fázisába lehet beavatkozni, az autoimmunitást megszüntető szerek jelenleg nincsenek.

viszkető ízületi fájdalom paraziták ízületi fájdalom, a kéz és a hüvelykujj

Több adat is van arra vonatkozóan, hogy az autoimmunitás nem primeren az ízületben kezdődik, hanem a nyálkahártyákon. Diagnosztika[ szerkesztés ] A betegség diagnózisa alapvetően klinikai, a beteg panaszain és a fizikális vizsgálat során talált eltéréseken alapul.

Az ízületek gyulladása mellett a betegnek lehetnek általános panaszai is, pl.

Míg a rheumatoid arthritis RAa juvenilis idiopathiás arthritis és a spondyloarthritis ízületi gyulladással és kevés szervi manifesztációval, addig a kevert, differenciálatlan kötőszöveti betegségek, a szisztémás lupus erythematosus SLEaz antifoszfolipid szindróma APSa szisztémás sclerosis, a Sjögren-szindróma, a gyulladásos myopathiák és a vasculitisek különféle autoantitestek megjelenésével és különböző szervi érintettséggel járnak. A krónikus gyulladások aktiválódása, az autoantitestek képződése és a szervi elváltozások, valamint a betegek kezelése egyaránt szisztémás kötőszövet betegségek irodalma jelentenek a családtervezés szempontjából, akár infertilitás, akár terhességi szövődmények miatt 1. Az alábbi áttekintés a női infertilitással foglalkozik, döntően az SLE és az RA vonatkozásában, mivel a többi kórkép esetén még nem áll rendelkezésre kellő számú adat. A gyulladásos reumatológiai betegségek közös vonása a fokozott immunreaktivitás és a gyulladás, ezért az alábbi megfigyelések a többi fenti kórképre is vonatkoztathatók. Annál is inkább, mert Behçet-kórban, RA-ban spondylarthritisben egyaránt kimutatták a petefészek-működés károsodását 2.

A betegség amerikai diagnosztikus kritériumait ben dolgozták ki, [64] mely azonban alkalmatlan volt a betegség korai stádiumban történő diagnosztizálására és inkább csak előrehaladott betegség esetén volt használható, ezért ben átdolgozták és megszületett a es amerikai-európai közös kritériumrendszer, [65] mely egyúttal a betegek különböző alcsoportokba való besorolását is lehetővé teszi.

A korai diagnózis rendkívül fontos, hiszen az előrehaladott betegségben tapasztalt károsodások visszafordíthatatlanok, illetve a kezeletlen betegség számos olyan szövődménnyel rendelkezik, mely statisztikailag megrövidíti a benne szenvedők élettartamát.